屈光说
本期课程我们特邀北京大学第三医院洪晶教授团队向大家分享《Fuchs角膜内皮营养不良医疗查房》。此次课程中，洪晶教授团队分别从以下四个方面做了详细介绍：Fuchs角膜内皮营养不良的眼部检查、病史采集、病例讨论以及手术。洪晶教授团队通过病例医疗查房全面展示了Fuchs角膜内皮营养不良的诊疗流程。
此次推送，我们节选了“Fuchs角膜内皮营养不良：病例讨论”的课程片段。通过病史回顾我们了解到此患者为一名58岁女性，4个月前无明显诱因出现右眼视力渐进性下降，晨重暮轻，4个月以来症状逐渐加重，无其他眼部不适。今来我院就诊，以右眼Fuchs角膜营养不良收入院，拟行手术治疗。
患者6年前因左眼白内障行超声乳化联合人工晶状体植入术，5年前因左眼Fuchs角膜内皮营养不良行左眼角膜内皮移植术，2年前因右眼白内障行超声乳化联合人工晶状体植入术。
患者查体右眼的最佳矫正视力是0.12，左眼是0.4；非接触眼压右眼是18mmHg，左眼是11mmHg。右眼眼睑正常，结膜无充血，角膜轻度水肿，无上皮下水泡，内皮面可见弥漫的滴状赘疣改变，前房中深，房闪阴，虹膜色正纹理清，11点位可见局部的色素脱失，瞳孔圆，对光反射灵敏，人工晶状体位正，后囊透明，眼底未见明显异常。左眼眼睑正常，结膜无充血，角膜透明，植片贴附良好，前房中深，房闪阴，虹膜12点位周切口通畅，瞳孔圆，对光反射灵敏，人工晶状体位正，后囊透明，眼底未见明显异常。
结合患者症状、体征及辅助检查，目前该患者的诊断为右眼角膜内皮失代偿、右眼Fuchs角膜内皮营养不良、右眼人工晶体植入状态；左眼角膜移植状态、左眼Fuchs角膜内皮营养不良、左眼人工晶体植入状态、左侧乳腺癌术后以及剖宫产术后。
关于鉴别诊断，首先是后部多形性角膜营养不良，是一种先天性遗传性的角膜病变，双眼可以不对称发病，内皮面可见多形性的聚集性小泡，角膜内皮镜下可见类似甜甜圈样的表现。本例患者角膜内皮可见典型的滴状赘疣外观，所以排除此诊断。
第二个需要鉴别的是先天性角膜内皮营养不良，是自出生起或者在婴儿时期发病，常双侧发病，全角膜水肿，毛玻璃样外观，影响视力发育，造成弱视或者眼球震颤，本例患者的发病年龄及体征均不符，所以可以排除。
第三个需要鉴别的是虹膜角膜内皮综合征，也叫ICE综合征，发病年龄多在20-30岁，女性多见，单眼发病多见，角膜内皮异常，形成异常的Compbell膜，伸展到虹膜表面，牵拉虹膜前粘连，角膜内皮逐渐丢失，最终失代偿形成角膜水肿。ICE分为三种类型，一种是原发性进行性虹膜萎缩，表现为瞳孔异位、多瞳孔和青光眼；二是Chandle综合征，虹膜的病变轻微，以角膜水肿和青光眼为主；第三是Cogan-Reese综合征，以虹膜色素样结节和角膜水肿为主要表现，本例患者没有典型的虹膜改变，也没有青光眼的病史，故排除此诊断。
最后是医源性的损伤，如白内障手术，由于术中的超声能量过高等引起的一个大泡性的角膜病变，它通常在手术后即开始发病，本例患者的白内障手术为2年前进行的，所以也排除此诊断。
诊疗计划是首先完善眼B超和黄斑OCT等检查，明确眼底的情况，判断预后；第二是进行全身检查，评估手术的耐受情况；第三是进行右眼的抗生素清洁点眼，择期行右眼的角膜内皮移植术。
Fuchs角膜内皮营养不良的英文全称是Fuchs Endothelial Corneal Dystrophy，简称FECD，它是一个累及双眼角膜内皮层的疾病，在世界范围内，它是角膜移植手术最主要的病因。
Fuchs分为两种临床表现类型，一种是早发型，一种是迟发型。早发型多见于10-30岁之间的人群，它是一种比较少见的类型；迟发型多见于40-60岁的人群，是更为多见的一种类型。
下面这张图是摘自于1971年的一篇文献，详细阐述了Fuchs角膜内皮营养不良的病理改变过程。视频课程中，刘子源医生针对病理过程做了详尽的解读。
随后，肖格格主任针对Fuchs角膜内皮营养不良的治疗也分享了诸多临床经验。
本篇文章来源于微信公众号: 爱尔康医讯社
